Идиотия — умственная отсталость в самой глубокой степени олигофрении

Идиотия, как тяжелая стадия олигофрении– врожденная болезнь, проявляющаяся в течение первых недель жизни ребенка, крайняя форма умственной отсталости. Такая болезнь характеризуется отсутствием речи, невозможность мыслительной деятельности, эмоциональной неразвитостью. В тяжелых случаях такие пациенты не имеют возможности двигаться и приобретать простейшие социальные навыки. Также возможен отказ внутренних органов. Умственный дефект может быть с рождения или с раннего возраста. Болезнь является следствием патологий в нервной системе, травмой головы, полученной в процессе родов или в утробе матери, йодной недостаточности. Коэффициент IQ у таких людей редко переваливает за 20. Пациенты не способны различить родных и близких среди незнакомых людей. Диагностирование проводится на основе наблюдения за больным.

Комплекс провоцирующих факторов

На развитие идиотии влияют 2 фактора: внешние (экзогенные) и внутренние (эндогенные), возможно их сочетание:

1. Эндогенные: наследственные расстройства обмена веществ, мутации генов, аномалии хромосом. Идиотизм может вызвать синдром Дауна, фенилкетонурия, гаргоилизм, микроцефалия. Эти патологии наследуются по рецессивному признаку.
2. Экзогенные: инфекционные и токсические повреждающие факторы влияния. К первым относятся такие болезни, как краснуха, сифилис, токсоплазмоз. Ко второй группе: алкоголизм матери, несовместимость по резус-фактору, бесконтрольный приём во время беременности некоторых медикаментов.

Усугубить ситуацию могут родовые травмы, асфиксия новорождённого, внутричерепные гематомы. Хотя самостоятельными причинами возникновения слабоумия они не являются.

Причины

Причины идиотии:

• генетически обусловленные заболевания, связанные с хромосомными дефектами, проявляющиеся умственной отсталостью и физическим недоразвитием (синдромы Вильямса, Дауна, Ангельмана, Прадера-Вилли, болезнь Тея-Сакса) — на сегодня известно около 2000 генных аберраций (мутация), ежегодно их число увеличивается;
• различные отравления матери в период беременности;
• облучение;
• злоупотребление будущей матерью спиртным, наркотиками, медикаментами;
• инфицирование в период гестации: цитомегаловирус (герпесвирус человека 5 типа, имеющий собственную ДНК), краснуха (вирусная болезнь, опасная для беременных на ранних этапах гестации), сифилис (венерическое заболевание, вызванное бледной спирохетой), токсоплазмоз (заражение паразитами — токсоплазмами), простой герпес и другие опасные инфекции;
• нерациональное питание с дефицитом витаминов и микроэлементов, недоедание;
• йододефицит у будущей матери;
• болезни обмена веществ у беременной;
• асфиксия новорожденных (отсутствие или нерегулярное дыхание);
• травма ребенка в родах, ЧМТ, сдавление головы, кровоизлияние во время родоразрешения;
• дефицит йода у ребенка до 3 лет;
• энцефалиты, менингиты (перенесенные в детстве);
• недоношенность (вес младенца при рождении менее килограмма).

Родители детей с идиотией в большинстве своем не имеют отклонений в умственном развитии. Здоровье родителей не означает рождение полноценного ребенка.

Формы и виды болезни

Выделяют две формы идиотии:

1. Торпидная форма. Больные обездвижены и как бы отсутствуют во времени и пространстве. Если их предоставить самим себе, они будут днями пассивно лежать в кровати.
2. Возбудимая форма. Пациенты находятся в постоянном маятникообразном движении: раскачиваются из стороны в сторону, ритмично бьются головой о спинку кровати, или стену, механически вырывают пучки волос с головы, царапают себе лицо.

Основные виды идиотии определяют по следующим признакам и симптомам:

1. Амавротическая идиотия. Очень редкое, стремительно прогрессирующее заболевание, идущее по двум направлениям. Зрение быстро падает из-за поражения сетчатки, что приводит к его частичной потере, или абсолютной слепоте. Слабоумие приближается семимильными шагами.
2. Врождённая амавротическая. Проявляется в младенческом возрасте, сопровождается судорогами, гидроцефалией, резко сниженным мышечным тонусом.
3. Ранняя детская. Момент проявления симптомов приходится на первый год жизни: быстро нарастающая слепота и резкое снижение интеллектуального развития.
4. Поздняя детская. Возраст выявления – до пяти лет. Симптомы болезни (судороги, падение зрения, слабоумие) нарастают постепенно.
5. Юношеская. Проявляется в раннем школьном возрасте – до 10 лет. Характеризуется снижением памяти, интеллекта, двигательными, эндокринными и вегетативными расстройствами.
6. Поздняя. Диагностировать этот вид можно только у взрослых. Начинают проявляться симптомы органического поражения головного мозга, патологии в мозжечке, потеря слуха.
7. Дизостотическая. Передающийся по наследству дефект костей, суставов, высшей нервной системы, тяжёлые недуги внутренних органов.
8. Гидроцефальная. Провоцируется врождённой водянкой головного мозга.
9. Микседематозная. Развитие болезни начинается на фоне неправильного функционирования щитовидной железы.
10. Моральная. Умственная деятельность достаточно сохранна. Больше страдает эмоционально-волевая сфера.

Прогнозы

При идиотии развиваются такие осложнения, как социальная дезадаптация, опасное поведение с направлением агрессии чаще на себя.

Ребенок может травмироваться из-за зрительных и двигательных нарушений. Слабая физическая активность приводит к возникновению застойной пневмонии (развивается в результате нарушения гемодинамики и вентиляции легких). Судороги могут закончиться развитием эпилептического статуса.

Дисфагия (нарушение глотания) опасна попаданием пищи в трахею и развитием аспирационной пневмонии (повреждение паренхимы легких). Нарушение липидного обмена приводит к жировому гепатозу (избыточное накопление жира в печени) и печеночной недостаточности. Сердечную недостаточность вызывают отложения жира на клапанах. Погибают чаще от дыхательной или сердечной недостаточности, вторичных инфекций, отягчающих течение основного заболевания.

Самый неблагоприятный прогноз имеет амавротическая идиотия Тея-Сакса, инфантильная форма которой заканчивается летальным исходом. Поздняя форма развивается наиболее медленно, имеет доброкачественное течение, поэтому прогноз относительно благоприятный. В большинстве случаев пациенты проживают не более 20 лет.

Благодаря тщательному уходу, врачебному наблюдению, медикаментозной поддерживающей терапии больные могут прожить 40 лет. Излечиться от идиотизма невозможно.

Стадии прогресса болезни

Легкая, средняя и тяжелая степени идиотии по существу мало чем отличаются друг от друга

При лёгкой и средней степени умственной отсталости больного можно научить самым простым вещам. У них более развита чувствительность.

Они могут отличить холодное от горячего, высокое от низкого. Больные в состоянии элементарно себя обслужить. Они узнают родных, или опекунов, проявляя радость при их появлении. Могут строить простые предложения из пары слов, откликаться на своё имя.

Тяжёлая степень – это полная выключенность больного из жизни. Олигофрены с глубокой идиотией с трудом передвигаются, или вовсе не умеют ходить, движения беспорядочные, нескоординированные. Они не узнают родных.

Порог чувствительности очень низкий: они не реагируют на боль, а также на другие раздражители. Не умеют самостоятельно встать с кровати, падая при таких попытках на пол. Больные не говорят, изредка издавая только нечленораздельные звуки.

Эта степень характеризуется глубокой инвалидностью. Как личность, человек не присутствует в социуме. Тяжёлые идиоты проводят жизнь в психоневрологических интернатах. Срок жизни- около 40 лет.

Лечение

Терапевтический эффект зависит от того, на какой стадии идиотии находится пациент. При легкой степени больные могут развиваться, научиться элементарным навыкам самообслуживания и общения, овладеть минимальным кругозором. Главное, в чем нуждаются больные — уход и наблюдение. Медикаменты эффективны при их использовании на ранних этапах болезни.

Из фармакологических средств применяются седативные при повышенной возбудимости и агрессии, психотропные препараты (нейролептики) при выраженных психических отклонениях, ноотропы при нейродегенеративных расстройствах, витамины, противосудорожные средства при судорожном синдроме.

Особенности детской идиотии

Идиотия заметна с раннего детства. Малыши сильно отстают в психомоторном развитии. Они очень поздно начинают держать головку, присаживаться, стоять, для многих ходьба остаётся недостижимым прогрессом. Даже научившись ходить, они делают это неуклюже, часто падая и спотыкаясь.

Эти дети не испытывают эмоций, они не плачут, не смеются, реагируют на раздражители только криком и гневом, или не проявляют никакой реакции вообще. Даже резкие звуки и яркий свет софитов не заставит ребёнка вздрогнуть, или зажмуриться.

Если малыш положит руку на раскалённую плиту, он не отдёрнет её, а будет стоять и кричать. Низкий болевой порог, впрочем, даже чувство боли притупляет настолько, что пострадавший может её практически не чувствовать. Им неподвластны никакие формы осмысленной деятельности.

Таких деток легко узнать на улице: у них слишком маленькая, или большая голова, дефекты строения лица: заячья губа, деформация ушей, волчья пасть, неровный ряд уродливых зубов.

Неврологические симптомы: ассиметрия лица, косоглазие, опущение века, выражение лица бессмысленное, застывшее, рот постоянно приоткрыт, потому что излишне толстый язык не умещается во рту. Недержание мочи, кала, постоянное слюнотечение из-за затруднений с глотанием.

Дети не учатся в коррекционных классах: это привилегия для учеников с лёгкой степенью олигофрении, родители должны обеспечить такому ребёнку уход и надзор круглосуточно. Выросшее чадо обычно не оставляют в семье из-за прогрессирующего слабоумия.

Что такое идиотизм?

Идиотизмом называется заболевание крайней степени умственной отсталости, когда коэффициент достигает или находится ниже 20 баллов. Такого человека можно сравнить с ребенком, который не достиг своего 3-летнего возраста. Он не умеет говорить либо проговаривает отдельные слоги, слова. Он не способен формировать предложения, а если и пытается сделать это, то его предложения полны бессмысленности.

Мышление у таких личностей отсутствует либо очень сильно сниженное. Они могут не узнавать близких и родных. Что же касается каких-либо навыков, то они могут полностью либо практически отсутствовать. Идиоты необучаемы. Они не могут даже научиться навыкам самообслуживания, чтобы не нуждаться в посторонней помощи.

Лица, больные идиотизмом, живут на уровне удовольствия: нравится/не нравится, приятно/неприятно. Они могут обладать чрезмерным аппетитом. Причем в рот тянуть они могут даже то, что несъедобное, горячее или холодное, острое или соленое. Они могут даже кушать собственные экскременты.

Функции их органов малого таза не контролируются сознательно, поэтому идиотам приходится всю жизнь ходить в памперсах. Их круг интересов очень ограничен: сон, еда, половое влечение. Причем сексуальные предпочтения уже у более взрослых больных настолько извращенные, что могут проявляться прилюдно. Большую часть времени идиоты могут смотреть в одну точку, раскачиваться из стороны в сторону, хлопать в ладоши или бить головой о стену.

Пациентов с идиотизмом трудно чему-либо научить, поскольку их болевой порог очень низкий. Они могут терпеть холод, ожоги и прочие дискомфортные ощущения, которые для обычного человека являются невыносимыми. Еду пациенты могут глотать целыми кусками, не пережевывая, поэтому подавать блюда им нужно уже в измельченном виде.

Идиотизм проявляется не только в интеллектуальном уровне индивида, но и сказывается на его физиологическом развитии. Часто отмечаются такие пороки развития у идиотов:

1. Макро- или микроцефалия.
2. Карликовость или гигантизм.
3. Ожирение.
4. Врожденные патологии строения рук и ног.
5. Искаженное строение лица.
6. Неврологические расстройства.
7. Пороки сердца.
8. Болезни эндокринной системы.
9. Синдром Дауна.
10. Гаргоилизм.
11. Фенилкетонурия.

Как бы близкие ни любили своего члена семьи, тяжело заботиться об идиоте. Нередко таких больных сдают в специальные интернаты для психохроников, где им предоставляется квалифицированный уход и постоянное лечение.

Говорить о том, что человека с идиотизмом можно вылечить, не приходится, поскольку заболевание является врожденным. Часто причины указывают на невозможность обернуть вспять идиотизм, с которым человеку приходится жить всю жизнь.

перейти наверх

Диагностика и тесты

Диагностируют болезнь педиатры, неврологи и психиатры. Педиатры ставит заключение на основании наблюдения ребёнка с самого рождения.

Неврологи и психиатры дают оценку эмоционально-психическому состоянию, уровню коэффициента интеллекта, мышления, степени развития рефлексов.

Для уточнения степени повреждения мозга проводится МРТ и компьютерная томография. Данные этих исследований помогут поставить правильный диагноз. Дополняет картину сбор анамнеза и выявление роли наследственных факторов.

При подозрении в идиотизме больного тестируют в трёх основных направлениях:

• уровень развития интеллекта;
• умение делать логические умозаключения;
• анализ развития речи тестируемого.

Исследование одаренности олигофрены в тяжёлой стадии не проходят.

Фото-подборка и видео больных с идиотизмом:

Как лечить идиотизм?

Специалисты пока не обладают эффективными методами лечения. Идиотизм не поддается лечению и корректировке. Врачам приходится за ними постоянно наблюдать и осуществлять уход. Лишь в некоторых случаях возможно хирургическое вмешательство по удалению части головного мозга.

Обычно пациентов с идиотизмом помещают в специальные дома-интернаты, где их постоянно обучают элементарным навыкам, а также предоставляют уход. Полностью излечиться от рассматриваемого заболевания невозможно. Некоторые пациенты не доживают до преклонного возраста.

перейти наверх

Направления терапии: цели и возможности

Излечению идиотия не поддаётся в связи с тем, что эта патология является врождённой и имеет наследование по рецессивному типу.

Лечение состоит из двух основных направлений:

• специфическое, направленное на причину, вызвавшую патологию;
• симптоматическое, которое облегчает страдания пациента и направлено на борьбу со следствиями.

Специфическое лечение:

• Формы идиотии, связанные с недостатком в организме каких-либо ферментов лечат тем, что восполняют их дефицит. Для этого пациенту предписывают диету с продуктами, которые содержат недостающие в организме вещества (белки, витамины, аминокислоты, минералы).
• Болезнь, вызванная сбоями в эндокринной системе, корректируется гормональной и вспомогательной терапией. Широко используются гормоны-стимуляторы, аналоги естественных гормонов, а также барбитураты, пантокрин, спермин.
• Токсоплазмоз и сифилис, полученный внутриутробно, лечат противопаразитарными препаратами (Пириметамин в сочетании с Сульфадоксином, Линкомицин, Клиндомицин). К этому добавляют антибиотики (Доксициклин) и противомикробные (Метронидазол) средства.

Cимптоматическое лечение

При повышенном черепно-мозговом давлении проводится:

• дегидратация с помощью мочегонных (Фуросемид, Сиднокарб, Лазикс);
• обезболивание для снятия сильных головных болей (Кетонал, Нимесил, Кеторолак);
• улучшают кровоснабжение мозга с последующим оттоком ликвора, терапия проводится при помощи ноотропов (Пирацетам, Винпоцетин, Фенибут, Фенотропил).

Улучшить обмен веществ и укрепить иммунитет помогают витамины, метаболические препараты:

• Актовегин;
• Мексидол;
• Кавинтон;
• Цитофлавин;
• Витамины группы В.

Возбудимость понижается посредством нейролептиков:

• Аминазин;
• Трифтазин;
• Этаперазин;
• Галоперидол;
• Тизерцин.

Заторможенность лечат психостимуляторами, к которым относятся:

• амфетамины;
• фенамины;
• Ноотропил;
• Меридол.

Приступы эпилепсии снимают противосудорожными лекарствами:

• Карбамазепин;
• Вальпарим;
• Апилепсин;
• Фенобарбитал.

Больным показана лечебная физкультура групповым методом, или на дому, массаж, физиопроцедуры, водолечение. Вылечить идиотию невозможно, но вполне реально облегчить состояние пациентов, если обеспечить им весь комплекс лечебных и реабилитационных мероприятий.

Общая информация

Олигофренией является заболевание обмена веществ наследственного характера. Суть его довольно сложно усвоить человеку, далекому от медицины. Если говорить коротко, то в организме больного не хватает фермента, участвующего в процессе обмена фенилаланина, и результатом этого становится то, что в организме ребенка фенилаланин вместе с метаболитами начинает накапливаться.

Это негативно влияет на работу центральной нервной системы, оказывая токсическое действие. Ну а в это, в свою очередь, тормозит психическое развитие, что постепенно вытекает в психические отклонения. Нельзя сказать, когда впервые появилось это заболевание, известно только, что впервые взялся его описать А. Феллинг в 1934 году. Иногда данное заболевание называют слабоумием.

Можно ли предупредить падение интеллекта?

Все меры предосторожности по недопущению развития страшного заболевания состоят из первичной и вторичной профилактики:

1. Первичная. Заключается в постоянной консультации беременной с гинекологом, прохождение генетических исследований плода на предмет раннего выявления аномалий развития. Бережное отношение к здоровью будущей мамы, своевременное лечение инфекционных заболеваний, отказ от привычек, которые могут губительно повлиять на формирование и развитие плода.
2. Вторичная. Раннее выявление, полноценное лечение и реабилитация таких больных. Лечебные мероприятия, включающие в себя трудотерапию и работу педагогов-дефектологов, могут в сумме дать неплохой результат.

Профилактика

Профилактика заболевания касается большей частью ведения правильного образа жизни во время беременности. Необходимо полностью отказаться от курения и алкоголя, не забывать посещать гинеколога, становиться на учет, совершать прогулки на свежем воздухе, спать нужное количество времени. Особого внимания заслуживает правильное сбалансированное питание, отказ от вредной жирной пиши, употребление зелени, овощей и фруктов.

В естественной среде жить люди с идиотией почти не могут, именно поэтому их помещают в интернаты специальной направленности. Особенно в этом нуждаются те, у кого диагностирована тяжелая олигофрения.

Что это такое, мы описали в статье. И понимая, как сложна данная патология, хочется подчеркнуть: каким бы ни был человек, к нему необходимо относиться с уважением и пытаться облегчить его существование.

Ключевые задачи педагога при различных умственных отклонениях

При дебильности основной задачей является выработка несложных трудовых навыков, вследствие чего такие больные впоследствии способны заниматься неквалифицированным оплачиваемым трудом.

При развитии имбецильности основная задача – формирование у пациента навыков самообслуживания.

При идиотии вопрос стоит только в поддержании жизнедеятельности организма. К сожалению, при такой тяжелой форме дебильности больные напоминают растения, которые не могут вести жизнь в обществе.