Клинические разновидности интеллектуальной недостаточностью

Нарушение интеллекта – умственная отсталость или слабоумие (МКБ-10: F70, F71, F72, F73, F78, F79) – это постоянное снижение интеллекта из-за органического повреждения мозга. Следовательно, это расстройство не может быть излечено, потому что не является болезнью, а постоянным физиологическим состоянием (слабое развитие интеллектуальных качеств, некоторых психических свойств, нарушение адаптационных способностей). Лица, у которых отставание в интеллектуальном развитии возникло по причинам, отличным от органического повреждения головного мозга (напр., из-за воздействия окружающей среды, невозможности образования и т.д.), имеющие IQ 70 или более, считаются слегка умственно отсталыми, но не по клиническим причинам.

Что это такое?

ВОЗ определяет расстройство интеллекта как: «состояние нарушенного умственного развития, характеризующееся определенным нарушением навыков, возникающим в течение развития, охватывающим все элементы интеллекта, а именно когнитивные, речевые, моторные и социальные способности». Оно может сочетаться с другими нарушениями либо возникать без них.

Другая характеристика: «Интеллектуальная отсталость – это неспособность достижения надлежащей степени умственного развития (<70% от нормы), невзирая на стимуляцию в образовательном плане приемлемым способом».

А так определяет умственный дефицит Американская ассоциация по интеллектуальным нарушениям и отклонениям в развитии (AAIDD): «Нарушение интеллекта – это понижение способностей, типичное существенными ограничениями умственных функций и адаптивного поведения. Это поражение возникает до 18-летнего возраста».

Кроме 18-летней границы, в работах некоторых авторов можно найти возрастное ограничение в 2 года. При этом, поражение, возникающее после этого возраста, называют деменцией.

Причины нарушения интеллекта

Организм человека состоит из 100 трлн. клеток. В каждой клетке кодируется до 100 тыс. генов. Ядро клетки несет четкую программу жизни, составленную из вкладов наших предков. Эта программа содержится в хромосомах, и представляет собой генетический код.

Гены в хромосомах определяют физические и биохимические свойства человека. Они в большей или меньшей мере принимают участие во всех функциях – от отдельных клеток до физических характеристик и развития. Полный набор из 46 хромосом называется клеточным геномом.

Учитывая эту сложность, нелегко ответить на вопрос о точных причинах низкого интеллекта. Подобное нарушение можно связать с любыми обстоятельствами, препятствующими развитию мозга до, во время или после родов.

При снижении интеллекта причины кроются не только в генотипе или генетических дефектах человека. Умственная отсталость также может быть вызвана различными факторами окружающей среды, такими как употребление наркотиков, дефицит питательных веществ, бедность или культурная депривация. Было установлено, что более 50% людей с ограниченными умственными возможностями имеют более одной причины расстройства.

Генетические условия

Сюда относятся следующие факторы:

• аномалия генов, унаследованных от родителей;
• нарушение при соединении генов;
• проблемы, имевшие место во время беременности (инфекции, чрезмерное воздействие рентгеновских лучей) и др.

С умственной отсталостью связано более 500 генетических заболеваний. Например, фенилкетонурия, редкое заболевание генов, иногда также называют врожденным метаболическим нарушением, т.к. оно вызывается дефектным ферментом.

Примером хромосомного расстройства является синдром Дауна. Эти болезни возникают спорадически и опосредуются чрезмерным количеством или дефицитом хромосом, изменением их структуры.

Синдром хрупкой Х-хромосомы – это уникальное генетическое расстройство, относящееся к половой хромосоме, и являющееся основной наследственной причиной нарушения интеллекта.

Проблемы при беременности

Употребление алкоголя или наркотиков беременной матерью может вызвать нарушение интеллекта у ребенка. Недавние исследования показали, что курение также увеличивает риск умственной отсталости. Другие опасности включают:

• недоедание;
• сильное загрязнение окружающей среды;
• некоторые заболевания во время беременности, в частности, токсоплазмоз, ЦМВ, краснуха и сифилис.

Беременные женщины, инфицированные ВИЧ, могут передать вирус ребенку, что в будущем может привести к нервным повреждениям.

Проблемы при родах

Хотя мозг ребенка может повредить любое состояние необычного стресса, преждевременные роды и низкий вес при рождении предсказывают серьезные проблемы чаще, чем любое другое состояние.

Проблемы после рождения

Детские болезни, такие как коклюш, ветряная оспа, корь, менингит, энцефалит, могут повредить мозг.

Мозговые нарушения также происходят при травмах, например, при ударе головой или утоплении. Непоправимое нарушение работы мозга и нервной системы может спровоцировать появление свинца, ртути и других токсинов в окружающей среде.

Бедность и культурные ограничения

Деменцирующее снижение интеллекта встречается у детей из неблагополучных слоев населения из-за недоедания, отсутствия надлежащей гигиены, медицинской помощи.

В среднем от умственной отсталости страдает около 3-4% населения. Это расстройство выходит за рамки расы, этнической принадлежности, образования, общества и экономического положения.

Что означает термин «умственный возраст»?

Термин «умственный возраст» используется в тестировании интеллекта. Это означает, что человек получил количество баллов в стандартном тесте IQ, сравнимое с уровнем среднего человека этого возраста из выборки населения.

Классификация степеней умственной отсталости:

• Легкая (IQ 50-69).
• Умеренная (IQ 35-49).
• Тяжелая (IQ 20-34).
• Глубокая (IQ 0-19).
• Неуточненная.
• Другие виды нарушений.

Легкая степень нарушения интеллекта

В лучшем случае, мышление человека с легкой степенью умственного дефицита находится на уровне ученика средней школы. Он может учиться в специальных образовательных заведениях.

Обычно такой человек достигает способности эффективно использовать речь в повседневной жизни, поддерживать беседу, проходить клиническое собеседование.

Большинство людей с легкой степенью нарушения интеллекта также достигают полной независимости в личной гигиене (еда, стирка, одевание, контроль мочевого пузыря и кишечника). Основные трудности обычно проявляются в теоретических школьных занятиях.

Умеренная степень нарушения интеллекта

Мышление человека с умеренной степенью умственной отсталости можно сравнить с мышлением ребенка дошкольного возраста. Он может учиться только механически, преимущественно на практическом уровне, способен освоить общие привычки и простые навыки.

Во взрослом возрасте люди с умеренным интеллектуальным дефицитом обычно могут выполнять простую ручную работу при условии тщательного структурирования задач и наличия профессионального надзора.

Полностью самостоятельная жизнь возможна редко.

Тяжелая степень нарушения интеллекта

Пониженный уровень навыков и эмоционального развития в этой группе обычно более выражен. Большинство людей в этой категории страдают от значительной степени двигательных расстройств или других связанных дефектов, опосредуемых наличием существенного повреждения или нарушенного развития ЦНС. IQ обычно составляет 20–34.

Глубокая степень нарушения интеллекта

Человек с глубоким умственным дефектом серьезно ограничен в способности понимать или выполнять требования, инструкции. Большинство людей в этой категории неподвижны или сильно ограничены в передвижении. Они мало способны (или вообще неспособны) заботиться о своих основных потребностях, им требуется постоянная помощь, надзор.

Характерная особенность глубокого нарушения интеллекта, особенно у мобильных пациентов, – присутствие наиболее тяжелых форм распространенных нарушений развития, например, атипичного аутизма.

Другие виды нарушений

Оценка степени интеллектуальных дефектов затруднена из-за сопутствующих расстройств, аутизма, поведенческих нарушений.

Неуточненная умственная отсталость

Этот термин применяется, когда психическое поражение доказано, но его степень трудно или невозможно оценить и, таким образом, включить человека в одну из предыдущих категорий.

Классификация

Нарушения интеллекта в детском возрасте разделяют на количественные и качественные. К первой группе относятся:

• Задержка психического развития.
  Замедленное созревание морфофункциональных систем мозга возникает под влиянием неблагоприятных факторов, выражается незрелостью психомоторных, когнитивных функций.
• Умственная отсталость.
  Является умственным недоразвитием – стойким врожденным либо рано приобретенным нарушением интеллекта. Различают три степени: легкую (дебильность), умеренную (имбецильность), тяжелую (идиотию).
• Деменция.
  Приобретенное стойкое либо прогрессирующее слабоумие, развивающееся как результат утраты сформированных интеллектуальных функций.

Качественные интеллектуальные нарушения у детей обусловлены неравномерностью развития психических, психофизиологических, эмоционально-волевых функций. О расстройстве речь идет в случаях, когда своеобразие интеллекта препятствует адаптации ребенка в окружающей среде на уровне бытового самообслуживания, социальных взаимодействий, освоения учебных навыков. Качественные изменения обнаруживаются при шизофрении, раннем детском аутизме, заболеваниях органов восприятия, речевых патологиях.

Лечение

При наличии сопутствующих расстройств, лечение должно включать их облегчение. Наиболее частые проблемы, связанные с умственной отсталостью:

• ДЦП;
• аутизм;
• шизофрения;
• синдромы Аспергера, Ретта, Дауна;
• эпилепсия;
• фетальный алкогольный синдром и др.

Из-за некоторых из указанных заболеваний, у человека с нарушенным интеллектом может проявляться агрессивность (синдром Аспергера, шизофрения), нарушения памяти (синдром Ретта) и даже депрессия. Существует также связь между нарушениями интеллекта и риском развития рассеянного склероза.

Уход за человеком с ограниченными интеллектуальными возможностями предполагает командную работу нескольких специалистов из следующих областей медицины:

• неврология;
• генетика;
• физиотерапия;
• трудотерапия;
• психология;
• психиатрия;
• специальная педагогика;
• логопедия и т.д.

Эксперты определяют объем функциональных ограничений, рекомендуют соответствующие способы работы с детьми и взрослыми с умственными расстройствами, консультируют по поводу соответствующего выбора компенсаторных средств или игрушек.

Поддержка развития навыков особо важна для детей с ограниченными интеллектуальными возможностями. В раннем возрасте методы стимуляции включают:

• физиотерапевтические методы (напр., метод Войта, концепция Бобата и т.д.);
• эрготерапию (сенсорная стимуляция и др.);
• специальные педагогические методы;
• специальные подходы и программы для тренировки самообслуживания;
• некоторые другие используемые методы (трудотерапия, музыкальная терапия и т.д.).

Классификация интеллектуальных нарушений

В современных классификациях болезней выделяются до 50 ва­риантов интеллектуальных нарушений. 10-я международная клас­сификация болезней (МКБ-10) предусматривает новую класси­фикацию психических расстройств и расстройств поведения (класс V), включающих в себя и нарушения интеллекта*.

Согласно МКБ-10, классификация заболеваний класса V — пси­хические расстройства и расстройства поведения — имеет ряд су­щественных отличий от классификаций болезней прошлых лет. К примеру: в МКБ-10 принята буквенно-цифровая схема кодирова­ния; так, заболевания класса V классифицируются под рубрикой F00-F99.

Во всей классификации используется термин «расстройство» вместо терминов «болезнь» и «заболевание».

Авторы данного пособия выделили из класса V — «Психические расстройства и расстройства поведения» — основные диагности­ческие рубрики (F7, F0, Fl, F8)1 имеющие прямое отношение к клинике интеллектуальных нарушений, и отдельные нозологичес­кие формы из других рубрик, в которых наиболее четко проявля­ются те либо иные изменения познавательных процессов, как у детей, так и у взрослых.

При этом учитывалась, прежде всего специфика практической деятельности будущих специалистов — работа с детьми и подрос­тками, имеющими различные психические расстройства, специ­фические расстройства психологического развития, а также раз­вития речи, школьных навыков и др. Однако, учитывая, что ин­теллектуальные нарушения часто носят прогрессирующий харак­тер, а отдельные нозологические формы проявляются лишь в зре­лом или пожилом возрасте, будущим специалистам в области кли­нической и специальной психологии, логопедии, социальной ра­боты и др. необходимы глубокие знания об особенностях интел­лектуальных нарушений не только у детей, но и у взрослых.

__________________________________________________________________

*Адаптированный вариант класса V-МКБ-10 от 01.01.99 г. рекомендован Министер­ством здравоохранения Российской Федерации для обязательного использования в медицинских учреждениях.

1 F7 — умственная отсталость; F0 — органические, включая симптома­тические психические расстройства; F1 — психические расстройства и расстройства поведения вследствие употребления психоактивных ве­ществ;

Основную клиническую картину большинства расстройств из рубрик F0 и F1 составляют интеллектуальные нарушения в виде приобретен­ного слабоумия — деменции. F8 — расстройства психологического (психического) развития.

При подготовке адаптированного варианта классификации ин­теллектуальных нарушений, наряду с использованием основных отдельных диагностических рубрик класса V-МКБ-10, авторами рассмотрены и другие варианты классификации слабоумия. (выде­ление приобретенного слабоумия по течению патологического про­цесса и клиническим проявлениям.)2

В зависимости от факторов риска, степени, уровня и объема поражения головного мозга, а также от продолжительности пато­генного воздействия все интеллектуальные нарушения разделяют­ся на две основные группы (схема 7):

1. Временное ослабление интеллекта (схема 8).

2. Стойкое нарушение интеллекта.

Стойкое нарушение интеллекта, в свою очередь, также подраз­деляется на две группы:

1. Врожденное слабоумие — умственная отсталость.

2. Приобретенное слабоумие — деменция.

Однако для более глубокого понимания клинических особенно­стей отдельных нозологических форм, приводящих к стойкому нарушению интеллекта, в классификации дается их описание по факторам риска, степени тяжести, течению и клиническим про­явлениям (схема 9, 10; таблица 1).

При поражениях головного мозга наблюдаются также и более легкие формы ослабления психической деятельности, не достиг­шие степени слабоумия. Такие состояния называются снижением уровня личности.Клинически они проявляются повышенной утом­ляемостью и раздражительностью, изменением поведения в виде дискомфортности, склонностью к уединению, сужению круга друзей, интересов и слабой выраженностью интеллектуальных нару­шений. Однако при проградиентном развитии органического по­ражения мозга и длительном функциональном расстройстве не­рвной системы эти состояния усугубляются и достигают в конеч­ном итоге степени слабоумия: Среди большого перечня психичес­ких расстройств и расстройств поведения, представленных, в адап­тированном для использования в РФ варианте класса V-МКБ-10, отдельной рубрикой выделяется ряд расстройств, которые харак­теризуются обязательным развитием в младенческом или детском возрасте, повреждением или задержкой в развитии отдельных фун­кций (речь, зрительно-пространственные навыки и др.), прогрес­сирующим течением. Характерно, что уровень интеллектуальных нарушений в большинстве случаев колеблется от легких до тяже­лых степеней слабоумия. При отдельных нозологических формах отмечается нормальный уровень развития интеллекта.

__________________________________________________________________

2 БМЭ. М., 1984. Т. 23. С. 405-406.

Однако общим признаком этих расстройств является сниже­ние уровня личности.Эта группа нарушений в классификации о.

Кроме того, отдельной рубрикой выделяются «Невротические, связанные со стрессом, расстройства». Для отдельных нозологи­ческих форм данного вида расстройств характерны также сниже­ние уровня личности и временное ослабление интеллекта. В случаях же длительного стрессорного фактора отмечаются проявления стой­кого ослабления интеллекта, преимущественно легкой степени выраженности.

В связи с вышеописанным авторы объединили эти расстройства в рубрику «Психические и поведенческие расстройства, приводя­щие к снижению уровня интеллекта и личности» (таблица 2).

Из всех нозологических форм данных расстройств в эту рубрику вошли именно те патологические состояния, при которых отмеча­ется то либо иное снижение уровня интеллекта.

Авторы не претендуют на энциклопедическую досканальность данной классификации интеллектуальных нарушений, но с уче­том отсутствия на сегодня единой систематики приобретенного слабоумия, она может быть использована в практической дея­тельности специалистов при работе с детьми и взрослыми, стра­дающими различными видами расстройств интеллектуальной де­ятельности.

Таким образом адаптированный в соответствии с МКБ-10, вариант классификации интеллектуальных нарушений носит научно-обоснованный характер и рекомендуется авторами настоящего учебника, как для глубокого освоения студентами высших учебных заведений, так и – широкого использования специалистами разного профиля (врачи-психиторы, неврологи, педиатры; специальные педагоги и специальные психологи и др.) в своей профессиональной деятельности.

Глава 6.