Болезнь Пика и болезнь Альцгеймера: как их различать и правильно диагностировать

Болезнь Пика — это редкостная, хроническая и прогрессирующая болезнь ЦНС, характеризующаяся атрофией височных, а также лобных долей коры головного мозга с нарастанием слабоумия.

Заболевание начинается в 50-60 лет, хотя бывают и более поздние или ранние манифестации. Женщины склонны болеть чаще мужчин. А. Пик в 1892 году дал описание случаев сенильной деменции, усиливающихся атрофическим процессом главным образом в височных и лобных долях. Подобные исследования проводили А. Альцгеймер, X. Липман, Е. Альтман.

Высказывания о том, что описанные А. Пиком случаи болезни представляют самостоятельную форму, впервые отметил X. Рихтер. Подтверждением этой нозологической самостоятельности заболевания стали проведенные патологоанатомические исследования, показавшие ряд морфологических особенностей именно этой патологии.

Причины развития

Этиология остается невыясненной. Семейные случаи заболевания наталкивают исследователей на мысль о его наследственном характере. Однако спорадические случаи наблюдаются намного чаще семейных, а в пределах одной семьи чаще болеют братья и сестры, чем родственники в разных поколениях. Среди возможных этиофакторов названы длительные воздействия на головной мозг вредоносных химических веществ.

Сюда же можно отнести применение наркоза, особенно в случаях его частого использования или неадекватного дозирования. Некоторые авторы считают, что болезнь Пика может развиться в связи с перенесенным ранее психическим расстройством. Наряду с этим, исследователи склоняются к мнению, что такие факторы, как интоксикации, черепно-мозговые травмы, инфекции, психические расстройства, гиповитаминоз витаминов гр. В играют лишь провоцирующую роль.

Морфологически определяются атрофические процессы в лобных и височных долях мозга, зачастую больше выраженные в доминантном полушарии. Атрофия затрагивает как кору, так и подкорковые структуры. При этом отсутствуют воспалительные изменения. Сосудистые нарушения не характерны или слабо выражены. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения, типичные для болезни Альцгеймера, отсутствуют. Патогномоничными для болезни Пика считаются внутринейрональные аргентофильные включения.

Клиническая картина

Исследуя динамику этих сходных по симптоматике заболеваний, медики выявили отличительные критерии их различия:

• при БП области поражения нейронов, их атрофия наблюдаются только в лобных и височных участках мозга;
• белковые бляшки в сосудах и нейроволокнах (в отличие от БА) не наблюдаются;
• гибель нейронов, истончение коры ГМ при БП вызывает исчезновение границ между белым и серым веществом мозга;
• наблюдается увеличение желудочков мозга;
• при БП сосудистые патологии в мозге отсутствуют или же несущественны.

Главным признаком редкой, недостаточно исследованной и трудно диагностируемой БП являются явные личностные изменения человека. Они особенно заметны в начальной стадии (в возрасте 50 лет). Позднее наблюдается нарастающая деменция.

Лобная атрофия нейронов вызывает беспричинное повышение настроения, беспечное отношение к бытовым и рабочим проблемам, рассеянность, раскованность и распущенность (гиперсексуальность). Височная – мнительность, навязчивое чувство неполноценности, ненужности.

Страдающий синдромом Пика перестает следить за личной гигиеной, оскудевает его словарный запас. Они могут бродяжничать, уходить из дома, проявлять внезапные вспышки агрессии, возбуждения. При этом способность к чтению, счету, письму, интеллектуальные функции (память, ориентация) длительно не изменяются.

При Альцгеймере вначале наблюдается ухудшение памяти, затем когнитивные нарушения. А личностные изменения (в том числе и речевые проблемы), потеря бытовых навыков, склонность к бродяжничеству проявляются на поздних стадиях. БА проявляется в старческом возрасте за 60 и до тотального старческого слабоумия проходит немало лет (до 10).

При отсутствии серьезных хронических недугов болезнь не является смертельной, «превращение в овощ» на последней стадии — длительный процесс. Старики с БА не могут самостоятельно выполнять любые бытовые процессы (умываться, одеваться, принимать пищу) и требуют постоянного ухода. От слабости и отсутствия интереса к жизни могут слечь, что опасно развитием пневмонии, отека легких, комой.

Эти различия помогают докторам дифференцировать болезнь Альцгеймера и Пика. Подтверждение диагноза потребует аппаратного обследования.

Классификация

Различают три стадии развития болезни Пика, каждая из которых характеризуется своей клинической картиной и прогнозом. Следует отметить, что развитие недуга на последней стадии является уже необратимым патологическим процессом и часто провоцирует развитие сопутствующих соматических заболеваний.

Выделяют такие стадии развития недуга:

• первая или начальная — наблюдаются негативные изменения в поведении человека. Чаще всего, это эгоистическая ориентация, раздражённость, агрессия к окружающим;
• вторая — прогрессирование клинической картины первой стадии, ухудшаются интеллектуальные способности человека, отсутствует логическое мышление, больной не может сам справляться с элементарными гигиеническими процедурами;
• глубокое слабоумие, человек нуждается в постоянном уходе.

На последней стадии развития заболевания медикаментозная терапия уже не имеет смысла. В этом случае, основой улучшения качества жизни больного является сестринский уход.

Отличие от болезни Альцгеймера

Болезнь Пика и Альцгеймера имеют один общий признак — слабоумие. Дифференцировать одну болезнь от другой можно по таким критериям:

1. Возрастные отличия. Болезнь Пика развивается в возрасте пятидесяти лет, в то время как болезнь Альцгеймера практически не диагностируется до шестидесяти лет.
2. Память. На первых фазах болезни Пика не отмечается нарушений внимания, человек может ориентироваться на местности, выполнять математический счёт. В случае болезни Альцгеймера основным признаком будет резкое снижение памяти.
3. Склонность к агрессии в отношении родственников. Пациенты с нарушением Пика, начиная с ранних этапов заболевания, становятся склонны к бродяжничеству, оказывают сопротивление опеке со стороны близких. У пациентов с болезнью Альцгеймера такие проявления наступают значительно позже.
4. Вопрос вседозволенности. При болезни Альцгеймера на первых этапах не возникает личностных изменений, в то время как при болезни Пика выявляется патологическая раскрепощённость, когда больной бездумно подчиняется своим физиологическим инстинктам.
5. Речевые нарушения. Первичным симптомом болезни Пика является заметное оскудение словарного запаса. При Альцгеймере на первых этапах ухудшение речи не отмечается, и процесс происходит более медленно.
6. Чтение и письмо. Пациенты с заболеванием Альцгеймера практически сразу утрачивают навыки чтения и письма, у людей с болезнью Пика эти умения не утрачивается ещё долго

Сравнение болезни Паркинсона и болезни Альцгеймера

Эти виды заболеваний поражают разные отделы головного мозга. При Альцгеймере страдает кора. Поэтому все изменения касаются когнитивной сферы. А Паркинсон нарушает двигательную сферу. Появляется тремор, теряется четкость и плавность кинетики.

Чем отличается болезнь Альцгеймера от болезни Паркинсона

Отличия

Отличие Альцгеймера и Паркинсона в характере расстройств. В первом случае пациент неврологически здоров. Изменению подвержена только психика больного. Во втором случае клиническая картина проявляется экстрапирамидными расстройствами. Появляются нарушения походки, шага, тремор, ригидность.

Психика разрушается вторично на фоне депрессии и апатии. Пациент теряет самостоятельность и привычную трудоспособность. Это и становится причиной агрессии и раздражительности.

Схожесть

Болезнь Паркинсона и Альцгеймера относятся к дегенеративным заболеваниям головного мозга. Нейроны гибнут безвозвратно, возможности их восстановления не обнаружено. Для патологий разработаны методы поддерживающей терапии. Препараты помогают сдерживать симптомы заболеваний.

Обе болезни относятся к протеинопатиям. При такой патологии изменяется структура белков клетки, что приводит ее к гибели.

Диагностика Паркинсона и Альцгеймера

Подход к исследованию пациентов не отличается от предыдущего случая. Он включает:

• Осмотр невролога;
• Визуализацию;
• Лабораторные тесты;
• Функциональные тесты;
• Психиатрические шкалы.

При болезни Паркинсона обнаруживают экстрапирамидные расстройства. Это шаткость походки, тремор, напряжение мышц. Такая симптоматика является редкостью для альцгеймеровских деменций.

На МРТ при болезни Паркинсона и Альцгеймера выявляют атрофию коркового вещества и расширение желудочков. Поставить точный диагноз можно с помощью ПЭТ или ОФЭКТ. Чаще всего при БП применяется транскраниальная сонография. При исследовании выявляют гиперэхогенность черной субстанции.

Из функциональных тестов применяется ЭЭГ. Отличительных особенностей нет. При психиатрическом тестировании выявляют деменцию только при болезни Альцгеймера. Слабоумие при Паркинсоне развивается на поздних стадиях.

Разница в лечении

Старческое слабоумие при Альцгеймере не имеет лечения. Симптоматические препараты снимают депрессию, апатию, потерю самостоятельности. Но деменция не подвергается регрессу. А при патологии Паркинсона терапия долгие годы сохраняет для пациента возможность двигаться, работать и обслуживать себя. К сожалению, рано или поздно болезнь все равно побеждает.

Важным фактором при БП является физические упражнения. Тренировки помогают надолго сохранить активность мышц. При болезни Альцгеймера упражнения лишь входят в комплекс общеукрепляющей гимнастики. На патогенез болезни физическая активность влияет мало.

Прогноз выживаемости при Альцгеймере и болезни Паркинсона

Против 6-8 лет с деменцией пациенты с недугом Паркинсона являются просто долгожителями. Болезнь может продолжаться 10-20 лет. При этом адекватное лечение и занятия ЛФК помогают сдерживать дальнейшее развитие симптомов. Некоторые больные Паркинсоном доживают до глубокой старости.

Симптомы

В начальных стадиях болезни Пика у пациентов наблюдаются такие симптомы: асоциальное поведение, выраженная эгоистичность. Они утрачивают способность контролировать свои поступки, в результате чего становятся эксцентричными – в частности, удовлетворяют базовые инстинкты, в том числе половое влечение, невзирая на окружающих людей и обстановку. Критика к своим поступкам снижена. На этом фоне формируются различные расстройства, например булимия или гиперсексуальность.

На начальных стадиях болезни Пика больные могут пребывать как в состоянии эйфории, так и апатии. У них формируется характерное речевое расстройство, проявляющееся в постоянном повторении одних и тех же анекдотов, фраз, отдельных слов – «симптом граммофонной пластинки». По мере прогрессирования болезни развивается сенсомоторная афазия – теряется способность словесного выражения мыслей, а также понимание речи окружающих. Затем утрачиваются и другие когнитивные функции: счета (акалькулия), письма (аграфия) и чтения (алексия).

В дальнейшем больные теряют способность последовательно выполнять действия (нарушения праксиса), у них изменяется восприятие окружающего мира (агнозия), происходит потеря памяти (амнезия). Исходом становится глубокая деменция. Пациенты не могут обслуживать себя, дезориентированы во времени и пространстве, обездвижены.

Стадии заболевания болезни Пика

Особенностью данного поражения коры головного мозга становится постепенное нарастание симптоматики, прекратить которое невозможно. Развитие происходит от деградации социальных функций к физиологическим нарушениям, выражающимся в потере памяти и прекращения возможности выполнять другие задачи.

1. На первой стадии наблюдается изменение поведения. Человек неожиданно может оставить работу. Поражение базальных лобных долей провоцирует активизации эгоистичности, растормаживания желаний, потерю критики, сексуальная расторможенность, физиологические потребности могут справляться в непредназначенной для этого обстановке. Выделить поражение, затронувшие правое полушарие, легко по появлению эйфории. Когда поражаются правые доли, пациент впадает в состояние депрессии. В случае поражения конвексиальных поверхностей, приводящих к атрофии, у пациента отмечается эмоциональное отупление. Отмирание других участков способно провоцировать безразличие, спонтанность и другие нетипичные формы поведения.
2. На второй стадии очаговая симптоматика нарастает, проявляясь в виде агнозии. У больных нарушается слух, речь, они теряют тактильное и зрительное восприятие. За счет умеренной на этой стадии агнассии начинают нарушаться сложные двигательные акты. Происходит постепенный распад речи от использования стереотипных конструкций при построении фраз к переходу эхолалии. Пациент может только повторять услышанные слова и слоги. При нарастании симптоматики на второй стадии пациент постепенно прекращает четко понимать цели использования предметов. Например, получив в виде угощения конфету, больной может её развернуть, выбросить сладкое лакомство и начать есть обертку.
3. Третья стадия сопровождается переходом к тотальной деменции. Больной теряет способность выполнять любую осознанную деятельность, уходит возможность узнавания. Больной чувствует сильную слабость, практически теряя возможность самостоятельного перемещения. При этом болезнь Пика параличами не сопровождается. На термальном этапе третьей стадии у пациента развивается вегетативная кома.

Все стадии болезни при неблагоприятном ходе развиваются в течение 3-4 лет. Использование современные препаратов и методик, состояние здоровья пациента и другие факторы способны продлить продолжительность болезни до 7-10 лет.

В медицинской практике заболевание отличается в зависимости от локализации участков поражения:

• в случае преобладания атрофии в лобной части головного мозга большая часть пациентов страдает в первую очередь от нарушений, отвечающих за сохранение памяти;
• атрофия в височной доле становится причиной возникновения речевых нарушений афазии;
• когда затронут гипоталамус, пациенты теряют возможность концентрации внимания, они страдают от психоэмоциональных расстройств, депрессии или эйфории.

В медицинской практике отличия наблюдаются только на ранних стадиях поражения. Перечисленные признаки сочетаются в случаях одновременного поражения обеих долей головного мозга.

Болезни Пика у детей

Необратимое поражение коры головного мозга, свойственное болезни Пика, в большинстве случаев поражает людей старшего возраста. Но в исключительных ситуациях этот сложных диагноз отмечается у представителей других возрастных групп, в тои числе у детей.

Опасность заключается в семейном анамнезе. В случае присутствия деменции, вызванной данным диагнозом, у родственников, в редких случаях болезнь Пика способна развиваться у детей. Наследование происходит по аутосомно-рецессивному принципу. В случае, когда болезнь диагностирована у одного из родителей, наследственное поражение может отмечаться у ребенка любого пола. Неблагоприятный прогноз дается в случае присутствия патологического гена сразу у обоих родителей.

Прогрессирования патологии происходит в первые недели жизни. При рождении малыш признается полностью здоровым.

В число проявлений патологии входит:

• присутствие постоянной тошноты, которая часто приводит к рвоте;
• у ребенка отсутствует аппетит;
• размер печени увеличен;
• стремительно снижается масса тела, младенец существенно отстает в росте от сверстников;
• лимфатические узлы увеличиваются;
• на коже наблюдается пигментация;
• роговица глаза мутнеет.

В результате существенного увеличения размера внутренних органов живот маленького пациента выглядит несоразмерно большим.

Болезнь Пика является неизлечимой вне зависимости от возраста пациента. По мере развития симптоматики у ребенка происходит нарушение деятельности ЦНС. Это проявляется в отсутствии речи, «гуления» у младенцев, диагностируется нарушение зрения и слуха. У малыша могут развиваться судорожные припадки, аналогичные проявлениям эпилепсии. У пациентов существенно вырастает рефлекторная активность. В самых сложных случаях при старте заболевания в первые месяцы, дети редко доживают до года.

Кроме классической формы Болезни Пика у детей может развиваться:

• висцеральный тип, начинающийся чаще всего у детей в возрасте 6-7 лет;
• в подростковом возрасте стартует ювенальный тип болезни Пика;
• Особая форма Ново Скоттии, также чаще всего начинающаяся в первые 20 лет.

Эти виды могут не сопровождаться неврологическими нарушениями. При ювенальном типе у детей и подростков наблюдается сильная мышечная слабость, способная приводить к потере двигательной активности.

Выбор варианта лечения патологии непосредственно зависит от вида заболевания. Классический тип развивается скоротечно и приводит к летальному исходу в течение максимум пяти лет. Больные остальными видами могут дожить до 30 лет.

Профилактикой становится прохождение обследования у генетика семьям, планирующим зачатие ребенка.

Диагностика

При наличии вышеописанной клинической картины следует обратиться психиатру и неврологу. Диагностика при подозрении на болезнь Пика заключается в следующих мероприятиях:

• на основании физикального осмотра больного и личной беседы, врач оценивает психоэмоциональное состояние пациента;
• КТ и МРТ — для оценки состояния головного мозга;
• электроэнцефалография.

Лабораторные анализы, в этом случае, не представляют какой-либо диагностической ценности. В отдельных случаях может понадобиться биохимический анализ крови.

Следует отметить, что данное заболевание необходимо отличать от следующих:

• рак головного мозга;
• болезнь Альцгеймера;
• хорея Гентингтона;
• психические нарушения при атеросклерозе диффузного типа.

На основании полученных результатов обследования, врач может определить степень развития патологического процесса и выбрать наиболее оптимальную тактику поддерживающей терапии.

МРТ

Лечение

На сегодняшний день общей методики для лечения болезни Пика не существует. Всё что может сделать врач — назначить медикаментозное лечение для задержки прогрессирующих изменений и улучшения состояния человека.

В лечении болезни Пика применяют ингибиторы холинэстеразы. Это такие препараты, как Амиридин, Ривастигмин (Экселон), Реминил (Галантамин), Арисепт, а также Глиатилин. Эти лекарства при болезни Пика нормализуют состояние пациентов на раннем этапе заболевания. Хороший эффект имеется от применения длительно (порядка 6 месяцев) блокаторов NMDA (Акатинолмемантин), а также препаратов ноотропного действия (Фенотропил, Аминалон, Ноотропил) и Церебролизин. Купирование продуктивной психотической симптоматики осуществляется мягкими нейролептиками – Терален, Тералиджен, Клопиксол, Хлорпротиксен.

Пациенты с болезнью Пика нуждаются в постоянной психологической поддержке. Больным рекомендовано участие в специальных тренингах, замедляющих прогрессирование заболевания. Прогноз на будущее неблагоприятный. Спустя шесть лет после начала заболевания наступает полное моральное, а также психическое разложение личности, наступает маразм и кахексия. Заболевший для общества становится полностью потерян. Больному нужен обязательный постоянный уход или помещение в специализированную психиатрическую больницу.

Лечение болезни Пика

В настоящий момент специфическая терапия лечения болезни Пика отсутствует. Её разработка проводится ведущими медицинскими центрами, но пока не приводит к гарантированному успеху. С целью облегчения состояния здоровья пациентов используется поддерживающая терапия.

Основой курса становятся:

• галантамин, донепезил, холина альфосцерат и другие антихолинэстеразные фармпрепараты;
• в случае агрессивного поведения больного назначаются нейролептики
• ноотропы, такие, как пирацетам, гамма-аминомасляная кислот, мемантин.

Большую роль на ранних стадиях заболевание способна сыграть психотерапия. Занятия с психологом позволяют пациенту принять факт старта неизлечимой патологии. Понимание проблемы способно помочь больному при начальном поражении мозга контролировать свое поведение.

Занятия с психологом рекомендованы также родственникам пациента. Они позволяют скорректировать поведение в отношении больного близкого родственника. На третьей стадии рекомендовано постоянное наблюдение специалиста. Это позволяет своевременно вносить изменения в курс поддерживающей терапии. Использование действенных методик даже при переходе в вегетативное состояние облегчает положение больного.

На ранних стадиях заболевания рекомендованы физиопроцедуры, прогулки. Такие меры способствуют поддержанию двигательной активности больного, снижают скорость атрофии мышц. Используются тренинги присутствия, сенсорная комната, арт-терапия.

Прогноз

Прогноз жизни при деменции, связанной с болезнью Пика неблагоприятный. Болезнь неизлечима, а терапия направлена на ослабление и устранение симптомов. Так как патология развивается постепенно, то ее наличие долгое время остается незаметным. Пациенты поздно обращаются за медицинской помощью. Это приводит к быстрому прогрессированию болезни и ухудшению состояния пациента. Живут пациенты с диагнозом Пика от 6 до 10 лет при хорошем уходе и эффективном лечении.

Часто пациенты с деменцией представляют опасность для самих себя и не способны ухаживать за собой – готовить еду, одеваться, мыться, стирать, убирать. Поэтому таким пациентом необходим постоянный уход и контроль. На третьей стадии патологии пациенты часто становятся обездвиженными вследствие апраксии, дезориентированы. Это приводит к осложнениям – пролежням, инфицированию ран, сепсису, пневмонии. Осложнения часто приводят к гибели пациента.

При хорошем уходе, эффективном медикаментозном и немедикаментозном лечении, окружении пациента заботой и теплом прогрессирование болезни можно замедлить, частично восстановить когнитивные функции головного мозга и значительно улучшить качество жизни пациента с болезнью Пика.

Профилактика

Случилось несчастье. Человек был яркой личностью, интересным собеседником, писал книги. Вдруг превратился в невоспитанного психопата, перестал писать, не интересуется ничем, стал агрессивен. Оказывается, человек заболел. Болезнь поражает тела клеток, расположенных в коре головного мозга. это вызывает полное разрушение и изменение личности. Что очень печально.

Для того чтобы не происходили такие несчастья с вашими родными, необходимо проводить определенную профилактику. Следует убрать из жизни риски развития этой болезни. Постараться ее не допустить в ваш дом.

Включайте в ежедневный рацион фолаты, такие продукты, как щавель, капуста, белая и черная фасоль. Так мы предотвращаем развитие атеросклерозных заболеваний сосудов.

В пищу надо употреблять морскую рыбу, содержащую быстрорастворимые жиры Омега-3, льняное масло, в котором есть Омега-6.

Обеспечивайте питание и хорошее кровоснабжение мозгу. Надо похудеть, все молочные продукты: творог, кефир, молоко, сметану, йогурт, употреблять обезжиренными.

Старайтесь учиться чему-то новому. Учите языки, учитесь играть на музыкальных инструментах. Любое обучение и физкультура должны помочь мозгу сохранять здоровье. Танцы помогают мозгу работать и создавать новые цепочки клеток в мозгу. Конечно, в возрасте кости уже хрупкие, поэтому их необходимо укреплять и упражнения делать без резких движений.